Optic nerve sheath fenestration: A second lease at sight

Purpose: To study the safety and efficacy of optic nerve sheath fenestration surgery in patients with optic disc edema due to different etiologies. Methods: Records of 18 eyes of 15 patients who underwent optic nerve sheath fenestration for vision threatening optic disc edema were reviewed retrospectively, and results were analyzed. Improvement of visual acuity was the main measure of outcome. Improved visual fields, resolution of optic disc edema, diplopia, and headache were other benefits that were observed. Results: Fifteen patients between 13 and 54 years of age were included in the study. Three patients underwent successive bilateral surgery. Idiopathic intracranial hypertension was the most common cause for optic disc edema and was found in 80% of the patients. Mean preoperative logMAR acuity was ?1.9789 ± 1.46270, which improved to ?0.9022 ± 1.23181 (p < 0.005) in the operated eye, and mean logMAR acuity of contralateral eye improved from ?1.3378 ± 1.50107 to ?1.0667 ± 1.33813 (p < 0.05). Conclusion: Early optic nerve sheath fenestration is an effective modality for treating optic disc edema due to a wide myriad of causes and helps resolve the associated symptoms.

Síndrome de hipertensión intracraneana como manifestación inhabitual del síndrome de Sjögren. Caso clínico

Neurological manifestations such as polyneuropathy are reported in 8-49% of cases with Sjögren's Syndrome (SjS), but central nervous system involvement is seldom described. We report a 46-year-old woman with a history of SjS with distal renal tubular acidosis and autoimmune thyroiditis. She consulted in the emergency room for a five-days history of holocranial headache and explosive vomiting. Fundoscopy showed bilateral papilledema. Brain computed tomography (CT) without contrast showed diffuse encephalic edema, with effacement ofsulci and restriction ofperitruncal cisterns. Brain AngioCT ruled out thrombosis, and brain magnetic resonance (MRI) was without structural alterations or hydrocephalus. Lumbar puncture had increased cerebrospinal fluid output pressure but without cytochemical alterations, and negative gram, cultures and filmarray. The diagnosis of Intracranial Hypertension Syndrome (ICHTS) ofprobable autoimmune etiology in the context of SjS was proposed, and management with high-dose corticosteroids was initiated with favorable clinical and imaging response.

Papiledema bilateral por síndrome do pseudotumor cerebral em paciente com achado fortuito de microadenoma hipofisário / Bilateral papilledema by cerebral pseudotumor syndrome in a patient with a fortuitous finding of pituitary microadenoma

RESUMO O presente relato descreve um raro caso de papiledema bilateral decorrente da síndrome do pseudotumor cerebral relacionado com achado de microadenoma hipofisário. Relatamos um caso de paciente do sexo feminino, 21 anos, referindo baixa acuidade visual para longe, associada à cefaleia de início há 2 meses. Ao exame oftalmológico, a fundoscopia mostrou presença de papiledema bilateral significativo. A ressonância magnética de encéfalo evidenciou imagem nodular na hipófise, medindo 7 mm, sem qualquer evidência de compressão intracraniana, insuficiente para causar os sintomas do quadro clínico. Após diagnóstico de síndrome do pseudotumor cerebral, instituiu-se tratamento clínico com acetazolamida e orientou-se perda de peso, com evolução satisfatória. A descrição de ambas as patologias presentes de forma mútua foi citada apenas uma vez durante extensa revisão da literatura. Dessa forma, chamamos a atenção para essa ocorrência incomum, enfatizando as características de ambas as patologias, a fim de facilitar o diagnóstico diferencial, bem como elucidar a melhor abordagem terapêutica. Ressaltamos que o achado de pequenos adenomas hipofisários não deve confundir o diagnóstico etiológico em pacientes com queixas visuais e papiledema bilateral.

ABSTRACT The present report describes a rare case of bilateral papilledema due to cerebral pseudotumor syndrome (CPT) related to an occasional finding of pituitary microadenoma. We report the case of a 21-year-old female patient presenting low far visual acuity, associated with headache beginning 2 months ago. On ophthalmological examination, fundoscopy showed significant bilateral papilledema. Magnetic resonance imaging of the brain showed symmetrical and normal-sized ventricles, besides a nodular imaging in the pituitary, measuring 7 mm, without any evidence of intracranial compression, insufficient to cause the symptoms of the clinical presentation. After the diagnosis of cerebral pseudotumor syndrome, clinical treatment with acetazolamide was instituted and weight loss was advised, with satisfactory evolution. The description of both pathologies mutually present was mentioned only once during extensive literature review. Thus, we call attention to this unusual occurrence, emphasizing the characteristics of both pathologies in order to facilitate the differential diagnosis, as well as to elucidate the best therapeutic approach. We emphasize that the finding of small pituitary adenomas should not confuse the etiological diagnosis in patients with visual complaints and bilateral papilledema.

Idiopathic intracranial hypertension: an illustrated guide for the trainee radiologist / Hipertensão intracraniana idiopática: um guia ilustrado para o residente de radiologia

Abstract Idiopathic intracranial hypertension is characterized by increased intracranial pressure, headache, and visual perturbations. Although the pathophysiology of idiopathic intracranial hypertension is obscure, several mechanisms have been proposed, such as increased cerebral blood volume, excessive cerebrospinal fluid volume (due to high production or impaired resorption), and inflammatory mechanisms as a likely cause of or contributor to impaired cerebrospinal fluid circulation. It predominantly affects women of reproductive age who are overweight or obese. The most common symptoms are daily headache, synchronous pulsatile tinnitus, transient visual perturbations, and papilledema with visual loss. The main neuroimaging findings are a partially empty sella turcica; flattening of the posterior sclera; transverse sinus stenosis (bilateral or in the dominant sinus); a prominent perioptic subarachnoid space, with or without optic nerve tortuosity; and intraocular protrusion of the optic nerve head. The main complication of idiopathic intracranial hypertension is visual loss. Within this context, neuroimaging is a crucial diagnostic tool, because the pathology can be reversed if properly recognized and treated early.

Resumo A hipertensão intracraniana idiopática é caracterizada por aumento da pressão intracraniana, cefaleia e manifestações visuais. Apresenta fisiopatologia incerta, porém, alguns mecanismos já foram propostos, como o aumento do volume sanguíneo cerebral, o excesso de líquor por aumento da produção ou a redução da reabsorção, e mecanismos inflamatórios como fator causal ou mesmo determinando limitação na circulação do líquor. Predomina em mulheres obesas em idade reprodutiva. Os sintomas e sinais mais comuns são cefaleia diária, zumbido síncrono ao pulso, obscurecimentos visuais transitórios e papiledema com perda visual. Os principais achados em neuroimagem são: sela turca vazia, achatamento posterior do globo ocular/esclera, estenose do seio transverso bilateral ou do seio dominante, distensão do espaço liquórico perióptico com ou sem tortuosidade do nervo óptico e protrusão intraocular da cabeça do nervo óptico. A principal complicação da hipertensão intracraniana idiopática é a perda visual. Nesse contexto, o papel da neuroimagem no diagnóstico é fundamental, pois a doença pode ser revertida se devidamente reconhecida e precocemente tratada.

Cerebrospinal fluid levels of sortilin-1, lipocalin-2, autotaxin, decorin and interleukin-33 in patients with idiopathic intracranial hypertension / Níveis de sortilina-1, lipocalina-2, autotaxina, decorina e interleucina-33 no líquido cefalorraquidiano em pacientes com hipertensão intracraniana idiopática

Abstract Background Idiopathic intracranial hypertension (IIH) is characterized by increased cerebrospinal fluid (CSF) pressure of unknown cause. It has been suggested that the inflammatory process plays a role in the pathophysiology of the disease. Sortilin-1, lipocalin-2, autotaxin, decorin, and interleukin-33 (IL-33) are among the factors involved in inflammatory processes. Objective To investigate the CSF levels of sortilin-1, lipocalin-2, autotaxin, decorin, and IL-33 in patients with IIH. Methods A total of 24 IIH patients and 21 healthy controls were included in the study. Demographic characteristics of the patients and of the control group as well as CSF pressures were evaluated. Sortilin-1, lipocalin-2, autotaxin, decorin and IL-33 levels in the CSF were measured. Results The CSF levels lipocalin-2, sortilin-1, autotaxin, IL-33 and CSF pressure were significantly higher in the patients group compared with the control group (p < 0.001). Decorin levels were reduced in patients (p < 0.05). There was no correlation between the autotaxin and IL-33 levels and age, gender, CSF pressure, and body mass index. The results of our study showed that inflammatory activation plays an important role in the development of the pathophysiology of IIH. In addition, the fact that the markers used in our study have never been studied in the etiopathogenesis of IIH is important in explaining the molecular mechanism of this disease. Conclusion Studies are needed to evaluate the role of these cytokines in the pathophysiology of the disease. It is necessary to evaluate the effects of these molecules on this process.

Resumo Antecedentes A hipertensão intracraniana idiopática (HII) é caracterizada pelo aumento da pressão do líquido cefalorraquidiano (LCR) de causa desconhecida. Tem sido sugerido que o processo inflamatório desempenha um papel na fisiopatologia da doença. Sortilina-1, lipocalina-2, autotaxina, decorina e interleucina-33 (IL-33) estão entre os fatores envolvidos nos processos inflamatórios. Objetivo Investigar os níveis de sortilina-1, lipocalina-2, autotaxina, decorina e IL-33 no LCR de pacientes com HII. Métodos Um total de 24 pacientes com HII e 21 controles saudáveis foram incluídos no estudo. Foram avaliadas as características demográficas dos pacientes e do grupo controle, bem como as pressões liquóricas. Os níveis de sortilina-1, lipocalina-2, autotaxina, decorina e IL-33 no LCR foram medidos. Resultados Os níveis no líquido cefalorraquidiano lipocalina-2, sortilina-1, autotaxina, IL-33 e pressão liquórica foram significativamente maiores no grupo de pacientes em comparação com o grupo controle (p < 0,001). Os níveis de decorina foram reduzidos nos pacientes (p < 0,05). Não houve correlação entre os níveis de autotaxina e IL-33 e idade, sexo, pressão liquórica e índice de massa corporal. Os resultados do nosso estudo mostraram que a ativação inflamatória desempenha um papel importante no desenvolvimento da fisiopatologia da HII. Além disso, o fato de os marcadores utilizados em nosso estudo nunca terem sido estudados na etiopatogenia da HII é importante para explicar o mecanismo molecular dessa doença. Conclusão Estudos são necessários para avaliar o papel dessas citocinas na fisiopatologia da doença. É necessário avaliar os efeitos dessas moléculas nesse processo

Measuring optic nerve sheath diameter using ultrasonography in patients with idiopathic intracranial hypertension / Medição do diâmetro da bainha do nervo óptico por ultrassonografia em pacientes com hipertensão intracraniana idiopática

Abstract Background: Idiopathic intracranial hypertension (IIH) is primarily a disorder of obese young women characterized by symptoms associated with raised intracranial pressure in the absence of a space-occupying lesion. Objective: To compare the mean optic nerve sheath diameter (ONSD) measured using ultrasonography (USG) in patients with idiopathic intracranial hypertension (IIH) and normal healthy individuals. Methods: A prospective study. Ninety-seven participants aged 18-80 years were divided into two groups as patients with IIH (n=47) and the control group (n=50). The ONSD was measured using ultrasound with a 10-MHz probe. ONSD was measured 3 mm behind the optic disc. Receiver operating characteristic (ROC) curve analysis was performed to determine patients with IIH using ONSD. Results: Body mass index was higher in the IIH group compared with the control group (p=0.001). The mean ONSD was statistically significantly thicker in the IIH group (6.4 mm) than in the control group (4.90 mm). The cut-off value of ONSD in patients with IIH was measured as 5.70 mm. There was a significant negative correlation between ONSD and age (r:-0.416 and p<0.001). There was a positive correlation between BMI and ONSD (r: 0.437 and p<0.001). Conclusions: Ultrasound can be a reliable, non-invasive and rapid tool to measure ONSD in monitoring patients with IIH. After the first diagnosis of IIH, based on neuroimaging and measuring intracranial pressure using invasive methods, ONSD can be used in treatment and follow-up.

Resumo Antecedentes: A hipertensão intracraniana idiopática (HII) é primariamente um distúrbio de mulheres jovens obesas caracterizado por sintomas e sinais associados à pressão intracraniana elevada na ausência de uma lesão ocupante de espaço. Objetivo: Comparar o diâmetro médio da bainha do nervo óptico (ONSD) medido por ultrassonografia (USG) em pacientes com hipertensão intracraniana idiopática (HII) e indivíduos normais e saudáveis. Métodos: Estudo prospectivo. Noventa e sete participantes com idade entre 18-80 anos foram divididos em dois grupos: pacientes com HII (n=47) e o grupo controle (n=50). O ONSD foi medido por ultrassonografia com uma sonda de 10 MHz. O ONSD foi medido 3 mm atrás do disco óptico. A análise da curva ROC foi realizada para determinar pacientes com HII usando-se o ONSD. Resultados: O índice de massa corporal foi maior no grupo HII comparado ao grupo controle (p=0,001). O ONSD médio foi estatística e significativamente mais espesso no grupo HII (6,4 mm) do que no grupo controle (4,90 mm). O valor de corte do ONSD em pacientes com HII foi medido em 5,70 mm. Houve correlação negativa significativa entre ONSD e idade (r:-0,416 ep<0,001). Houve correlação positiva entre IMC e ONSD (r: 0,437 ep<0,001). Conclusões: A ultrassonografia pode ser uma ferramenta confiável, não invasiva e rápida para medir o ONSD no monitoramento de pacientes com HII. Após o primeiro diagnóstico de HII, com base em neuroimagem e na medida da pressão intracraniana por métodos invasivos, o ONSD pode ser utilizado no tratamento e acompanhamento.

Headaches and obesity / Obesidade e cefaleia

ABSTRACT Obesity and headache disorders are two very common conditions in the general population that have been increasing in incidence over the last decades. Recent studies have shown a significant relationship between obesity and headaches, particularly migraine, with an important role in whether the disease is chronic. On the other hand, no such association was found with tension-type headaches. Studies showing an overlapping of hunger-control pathways and those involved in the pathophysiology of migraine may justify the close association between obesity and migraine. Moreover, a secondary headache for which obesity is a strong risk factor is idiopathic Intracranial Hypertension (pseudotumor cerebri), with several studies showing the impact of weight reduction/bariatric surgery in the treatment of the disease. In conclusion, since obesity is a modifiable risk factor, it is important for physicians treating patients with headaches, and particularly migraine, to be aware of the association between these two disorders.

RESUMO Obesidade e cefaleias são duas condições muito frequentes na população geral e que vem aumentando em incidência nas últimas décadas. Estudos recentes têm demonstrado uma significativa relação entre obesidade e cefaleia, particularmente na enxaqueca, com papel importante na cronificação da doença. Por outro lado, não se observa tal associação com cefaleia do tipo tensão. Trabalhos que mostram uma sobreposição das vias de controle da fome e daquelas envolvidas na fisiopatologia da enxaqueca podem justificar a íntima associação entre obesidade e enxaqueca. Além disso, uma cefaleia secundária para a qual a obesidade é um forte fator de risco é a Hipertensão Intracraniana Idiopática (pseudotumor cerebral), inclusive com diversos estudos mostrando o impacto da redução do peso/cirurgia bariátrica no tratamento da doença. Concluindo, visto que a obesidade é um fator de risco modificável, é importante para os médicos que tratam de pacientes com cefaleia e, particularmente, enxaqueca, estarem cientes da associação entre essas duas comorbidades.

Update on Idiopathic Intracranial Hypertension Management / Atualização no manejo da Hipertensão Intracraniana Idiopática

ABSTRACT Background: Idiopathic Intracranial Hypertension (IIH) is a secondary headache with a steadily growing incidence. Currently, there is little evidence to guide the treatment of IIH. Objective: To review the pathophysiology of IIH, with focus on the role of obesity as a risk factor, and the implications for new therapeutic perspectives. Methods: in this narrative review, we summarized the current knowledge on treatment options highlighting available evidence for managing intracranial hypertension, obesity, and headache. Results: Clinical Presentation: headache is the most common symptom and a significant cause of quality-of-life impairment. Visual loss is common in the diagnosis. Pathophysiology: there is no unified theory able to explain all symptoms and the evolution of the disease. There is growing data pointing to metabolic changes and obesity with a central role in IIH pathophysiology. Treatment: most published data on IIH treatment is related to pressure control and protection from visual loss. Acetazolamide and cerebrospinal fluid diversion are the best options available. Optic nerve sheath fenestration might be useful to temporally control the pressure over the optic nerve and thus protect from visual deterioration. Recently, venous sinus stenting has proven to be a safe option in selected cases. Finally, bariatric surgery has proven to effectively control elevated intracranial pressure. Conclusion: IIH is a potential cause of high disability. Early recognition is important, and treatment should be tailored to the needs of each case. There is a lack of research on headache management, which might persist after ICP control.

RESUMO Antecedentes: A Hipertensão Intracraniana Idiopática (HII) é uma cefaleia secundária com incidência crescente. Atualmente há pouca evidência disponível na literatura referente ao manejo da HII. Objetivo: O entendimento da fisiopatologia e o papel central da obesidade como fator de risco para HII abriu novas perspectivas de tratamento. Métodos: nessa revisão narrativa, objetivamos revisar as principais opções de tratamento disponíveis atualmente para o manejo da HII, controle da obesidade e da cefaleia. Resultados: Apresentação clínica: a cefaleia é o sintoma mais comum e uma importante causa de impacto na qualidade de vida, e o déficit visual é um achado comum no diagnóstico. Fisiopatologia: atualmente não existe uma teoria unificada capaz de explicar satisfatoriamente os sintomas e a evolução da doença. Um crescente corpo de evidências aponta para o papel central das alterações metabólicas e da obesidade na fisiopatologia da HII. Tratamento: a maioria dos dados publicados sobre HII estão relacionados a medidas para controle da hipertensão intracraniana e proteção da visão. Acetazolamida e Derivação Ventriculo Peritoneal são as principais alternativas com esse fim. A fenestração do nervo óptico pode ser útil como medida termporaria de controle da pressão sobre o nervo óptico e proteção contra a progressão do déficit visual. Cirurgia bariátrica se mostrou efetiva no controle da pressão intracraniana. Conclusão: A HII é uma causa importante de incapacidade cujo reconhecimento precoce é importante. O tratamento deve ser individualizado. Atualmente há uma importante defasagem de evidências sobre o manejo da cefaleia nesse grupo de pacientes.

Unilateral papilledema and peripapillary polypoidal choroidal vasculopathy as the presenting manifestations of intracranial hypertension / Papiledema unilateral e vasculopatia polipoidal da coroide peripapilar como sinais de apresentação de hipertensão intracraniana

ABSTRACT We have reported here the case of a 54-year-old woman with intracranial hypertension that presented with the unique features of unilateral papilledema and peripapillary polypoidal choroidal vasculopathy. Our investigations lead to the diagnosis of idiopathic intracranial hypertension and an incidental small right frontal meningioma. The patient was accordingly treated with oral acetazolamide, followed by three consecutive monthly intravitreal injections of bevacizumab, which resulted in the inactivation of the polypoidal choroidal vasculopathy, marked reduction of lipid exudation, and complete absorption of the subretinal fluid. This case serves as the first documentation of polypoidal choroidal vasculopathy associated with papilledema. It also demonstrates that choroidal vascular abnormalities may occur even when optic disk edema is unilateral, which is an uncommon manifestation of increased intracranial pressure. Prompt recognition of such findings and its appropriate management are essential for adequate treatment and prevention of irreversible visual loss.

RESUMO Relatamos um caso de uma paciente de 54 anos com hipertensão intracraniana que apresentava achados atípicos de papiledema unilateral e vasculopatia polipoidal da coroide peripapilar. A investigação levou ao diagnóstico de hipertensão intracraniana idiopática e de um pequeno meningioma incidental. A paciente foi tratada com acetazolamida por via oral, seguida de três injeções intravítreas mensais de bevacizumabe, resultando em inatividade da vasculopatia polipoidal da coroide, redução da exsudação e completa absorção do líquido subretiniano. A apresentação deste caso serve para documentar pela primeira vez vasculopatia polipoidal da coroide associada a papiledema. Ele também demonstra que podem ocorrer anormalidades vasculares da coroide mesmo quando o edema do disco óptico é unilateral, uma manifestação incomum do aumento da pressão intracraniana. O reconhecimento imediato desses achados e seu manejo adequado são essenciais para o tratamento adequado e para prevenção da perda visual irreversível.

Venous sinus stenting for treatment of idiopathic intracranial hypertension / 国际脑血管病杂志

Idiopathic intracranial hypertension (IIH) is an unexplained clinical syndrome with intracranial hypertension as the main sign, often accompanied by headache, pulsating tinnitus, vision and visual field changes and other clinical manifestations. A large number of studies have shown that cerebral venous sinus stenosis is closely associated with IIH, and more than 90% of IIH patients are accompanied by cerebral venous sinus stenosis. Although the causal relationship between the two is still uncertain, a comprehensive surgical treatment system with venous sinus stenting as the core is gradually formed. This article reviews the stenting treatment of IIH complicated with cerebral venous sinus stenosis.

Hipertensión intracraneal idiopática asociada a nitrofurantoína. Caso clínico / Idiopathic intracranial hypertension associated with nitrofurantoin. Case report

Resumen Introducción: La Hipertensión Intracraneal Idiopática (HICI) es un síndrome neurológico caracterizado por un aumento de la presión intracraneal en ausencia de lesión estructural o hidrocefalia. Los síntomas incluyen cefalea, tinnitus pulsátil, oscurecimientos visuales transitorios y pérdida visual. Dentro de los signos destacan diplopía por parálisis del VI par, edema de papila y disminución de la agudeza visual. Los pacientes no tienen compromiso de conciencia ni signos neurológicos focales. La principal complicación es la pérdida visual que puede ser irreversible. La asociación entre HICI y nitrofurantoína (NTF) se reportó en 1974. Caso clínico: Mujer de 42 años, con sobrepeso, que desarrolló una HICI aproximadamente 18 meses posterior al inicio de nitrofurantoína profiláctica. Consultó por cefalea frontal, opresiva que aumentaba con la maniobra de Valsalva, asociada a disminución fluctuante de la agudeza visual y episodios de oscurecimiento. Al examen destacó edema de papila bilateral, sin déficit neurológico focal. La presión del líquido cefalorraquídeo (LCR) fue de 25,5 cm de agua. La resonancia magnética mostró signos de aumento de la presión del LCR, sin lesiones estructurales ni hidrocefalia. El cuadro se recuperó concomitantemente a la suspensión de la NTF y el uso de topiramato. No se constató daño visual permanente. Conclusiones: Se debe sospechar la HICI en mujeres en edad fértil con sobrepeso. Dentro de los gatillantes del síndrome destacan varios fármacos, entre ellos la NTF. El principal objetivo del tratamiento de la HICI es preservar la función visual.

Abstract Introduction: Idiopathic intracranial hypertension (IIH) is a syndrome characterized by increased intracranial pressure without a space occupying lesion or hydrocephalus. The symptoms are headache, pulsatile tinnitus, transient visual obscurations, and visual loss. Signs are diplopia caused by sixth cranial nerve paresis and papilledema with its associated loss of sensory visual function. The patient maintains an alert and oriented mental state, but has no localizing neurologic findings. The only major morbidity with IIH is visual loss. The association between IIH and nitrofurantoin was reported in 1974. Case: A 42 years old female, overweighed, who developed IIH 18 months after the start of prophylactic nitrofurantoin. She had frontal oppressive headache that increased with the Valsalva maneuver, fluctuant visual loss and transient visual obscurations. She had bilateral papilledema without localizing neurologic findings. The cerebrospinal fluid (CSF) pressure was 25.5 cm H2O. Magnetic resonance imaging showed signs of increased CSF pressure without structural lesions or hydrocephalus. IIH recovered with the withdrawal of nitrofurantoin and the use of topiramate. There was not permanent visual loss. Conclusions: It is recommendable to suspect IIH in obese women in the childbearing years. There are several drugs associated with IIH including nitrofurantoin. The main objective of treatment is to prevent visual loss.

Pseudotumor cerebri asociado a hemorragia alveolar difusa en una paciente con lupus eritematoso sistémico / Pseudotumor cerebri associated with diffuse alveolar hemorrhage in a patient with systemic lupus erythematosus

RESUMEN El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad compleja de etiología aún no del todo dilucidada, que conlleva una amplia morbilidad y mortalidad, no solo por los efectos de los eventos autoinmunes desencadenados por esta, sino también por la inmunosupresión derivada del tratamiento. El síndrome de hipertensión endocraneana y la hemorragia alveolar difusa son una fiel muestra del desajuste inmune del LES, y se han correlacionado con actividad lúpica elevada. Ambas se presentan, de forma aislada, en baja proporción, haciendo que su presentación simultánea sea infrecuente. Presentamos el caso de una paciente con antecedente de LES que consulta por síntomas respiratorios bajos con diagnóstico definitivo de hemorragia alveolar difusa la cual favorece durante la hospitalización un síndrome de hipertensión endocraneana. Requirió pulsos de corticoides y plasmaféresis con un resultado favorable, además de la consecuente buena respuesta neurológica asociada. Un rápido diagnóstico e instauración del tratamiento son vitales para desenlaces positivos, en especial en compromiso pulmonar, que puede tener porcentajes de mortalidad elevados

SUMMARY Systemic lupus erythematosus (SLE) is a complex disease with an etiological factor not completely understood, important morbidity and mortality, due both to autoimmune component and immunosuppressive treatment. Pseudotumor cerebri and diffuse alveolar hemorrhage are both secondary to an elevated autoimmune activity and low incidence; simultaneous is highly unlikely. We present the case of a patient with SLE hospitalized for respiratory symptoms with a final diagnosis of a diffuse alveolar hemorrhage which favored a pseudotumor cerebri condition. Was treated with steroid pulses and plasmapheresis with adequate neurological and pulmonary response. A prompt diagnosis and treatment leads to better outcomes, especially with acute lung involvement, associated with a high mortality rate.

Bariatric surgery as a treatment for idiopathic intracranial hypertension in a male adolescent: case report / Cirurgia bariátrica como tratamento de pseudotumor cerebral primário em adolescente do sexo masculino: relato de caso

ABSTRACT Objective: To describe a case of a male adolescent with symptomatic idiopathic intracranial hypertension (IIH) associated with obesity treated with bariatric surgery. Case description: A 16-year-and-6-month-old severely obese boy [weight: 133.6 kg; height: 1.74 m (Z score: +0.14); BMI: 44.1 kg/m2 (Z score: +4.4)], Tanner pubertal stage 5, presented biparietal, high-intensity, and pulsatile headaches, about five times per week, associated with nocturnal awakenings, and partial improvement with common analgesics, for three months. Ophthalmologic evaluation evidenced bilateral papilledema. Cranial computed tomography revealed no mass or anatomic abnormalities. Lumbar puncture showed increased intracranial pressure of 40 cmH2O (reference value: <28 cmH2O) with a normal content. After being diagnosed with IIH, the patient was started on acetazolamide. However, after three months, he was still symptomatic. He was diagnosed with obesity due to excess energy intake and, as he had failed to lose weight after a conventional clinical treatment, bariatric surgery was indicated. The patient (at 16 years and nine months) underwent an uncomplicated laparoscopic sleeve gastrectomy. Ophthalmologic evaluation, performed five months after surgery, revealed normal visual acuity in both eyes and improvement of bilateral papilledema. Follow-up at 18 months showed a 67.5% loss of excess weight (weight: 94.5 kg and BMI: 31.2 kg/m2) and complete resolution of IIH symptoms. Comments: IIH is characterized by increased intracranial pressure with no evidence of deformity or obstruction of the ventricular system on neuroimaging. It has been associated with obesity. Bariatric surgery may be a valid alternative approach for morbidly obese adolescent patients with refractory symptoms.

RESUMO Objetivo: Descrever um caso de cirurgia bariátrica como tratamento de pseudotumor cerebral primário (PTCP) em adolescente do sexo masculino com obesidade. Descrição do caso: Adolescente, sexo masculino, 16 anos e 6 meses, com obesidade exógena [peso:133,6 kg; estatura:1,74 m (escore z: +0,14); IMC: 44,1 kg/m2 (escore z: +4,4)], estadiamento puberal de Tanner 5, apresentando cefaleia bi-parietal, pulsátil e de alta-intensidade, cerca de cinco vezes por semana, associada a despertares noturnos, e com melhora parcial com analgésicos comuns, há três meses. A avaliação oftalmológica evidenciou papiledema bilateral e a tomografia computadorizada de crânio não revelou massas ou alterações anatômicas. A punção lombar mostrou pressão intracraniana elevada de 40 cmH2O (Referência: <28 cmH2O) com conteúdo normal. Feito o diagnóstico, o paciente foi iniciou uso de acetazolamida. No entanto, após 3 meses, o paciente mantinha-se sintomático. Ele foi diagnosticado com obesidade devido ao consumo calórico excessivo e, como não havia obtido sucesso na perda de peso com tratamento clínico convencional, a cirurgia bariátrica foi indicada. Aos 16 anos e 9 meses, o paciente foi submetido a gastrectomia vertical laparoscópica sem complicações. A avaliação oftalmológica, cinco meses após a cirurgia, revelou melhora do papiledema bilateral com acuidade visual normal em ambos os olhos. Apresentou perda de excesso de peso de 67,5% (peso: 94,5 kg e IMC:31,2 kg/m2) e resolução completa dos sintomas de PPTC 18 meses após a cirurgia. Comentários: O PTCP é caracterizado pelo aumento da pressão intracraniana, sem evidência de deformidade ou obstrução do sistema ventricular na neuroimagem. Está associado à obesidade. A cirurgia bariátrica pode ser uma alternativa terapêutica válida para pacientes adolescentes obesos graves com sintomas refratários.

A case of bilateral fourth nerve palsy associated with pseudotumor cerebri syndrome / Caso de paralisia bilateral de quarto nervo associada com síndrome do pseudotumor cerebral

ABSTRACT Pseudotumor cerebri syndrome is puzzling because it results in elevated intracranial pressure with no identifiable underlying cause. Ocular motor nerve palsies, other than a unilateral or bilateral sixth cranial nerve palsy, are rarely seen in patients with this condition. We report here on a 25-year-old female patient with bilateral fourth cranial nerve palsy caused by pseudotumor cerebri syndrome, whose ocular and systemic signs and symptoms of nerve palsy were completely resolved after medical treatment. We infer that fourth nerve palsy could be associated with pseudotumor cerebri syndrome; therefore, clinicians should consider rare ocular motor nerve palsies, even bilaterally, in patients with pseudotumor cerebri syndrome.

RESUMO A sindrome do pseudotumor cerebral é uma síndrome enigmática caracterizada por aumento da pressão intracraniana sem causa definida. Na síndrome do pseudotumor cerebral, as paralisias de nervo oculomotor além da paralisia unilateral ou bilateral do sexto nervo craniano são raramente vistas. Nós reportamos o caso de uma paciente feminina de 25 anos com paralisia bilateral de quarto nervo craniano como resultado da síndrome do pseudotumor cerebral. Após tratamento médico para síndrome do pseudotumor cerebral, os sinais e sintomas oculares e sistêmicos da paralisia nervosa foram resolvidos. Em conclusão, a paralisia de quarto nervo craniano pode estar associada com síndrome de pseudotumor cerebral, portanto médicos devem considerar paralisias raras de nervo oculomotor, mesmo bilateralmente, em pacientes com síndrome do pseudotumor cerebral.

Pseudotumor cerebri in childhood and adolescence: data from a specialized service / Pseudotumor cerebral na infância e adolescência: dados de um serviço especializado

ABSTRACT Objective: To report cases of children and adolescents diagnosed with pseudotumor cerebri associated or not with rheumatic disease. Methods: This was a retrospective study based on medical reports of 29 patients, up to 18 years of age and diagnosed with pseudotumor cerebri, followed up in the Pediatric Rheumatology and Neurology outpatient clinics of a tertiary hospital, until December 2016. Results: Among the 29 patients diagnosed with pseudotumor cerebri, 51.7% were girls and the mean age at the disease onset was 12.3 years. In 18 patients (62%) where an etiology was found, four were associated with a rheumatic disease. The most common symptom was headache (69%) and acetazolamide was the most used medication (69%). Two patients developed blindness and 10 are still being followed up. Conclusion: Although rare, pseudotumor cerebri should be considered in children with headaches, especially in patients with rheumatic disease.

RESUMO Relatar os casos de crianças e adolescentes com diagnóstico de pseudotumor cerebral com ou sem doença reumática. Métodos: Estudo retrospectivo através de revisão de prontuários, 29 pacientes com idade até 18 anos e diagnóstico de pseudotumor, atendidos nos ambulatórios de Reumatologia Pediátrica e Neurologia de um hospital terciário, registrados até dezembro de 2016. Resultados: Dentre os 29 pacientes com diagnóstico de pseudotumor cerebral, 51,7% eram meninas. A média de idade de aparecimento dos sintomas foi de 12,3 anos. Em relação à etiologia do pseudotumor cerebral, em 18 pacientes (62%) foi possível identificar uma causa, sendo o diagnóstico de doença reumática associada em quatro desses casos. Cefaléia foi o sintoma mais frequente (69%), e a medicação mais utilizada foi a acetazolamida (69%). Dois pacientes evoluíram para cegueira e 10 ainda se encontram em seguimento ambulatorial. Conclusão: Concluímos que, apesar de raro, o diagnóstico de pseudotumor cerebral deve ser considerado em crianças com cefaleia, principalmente nos pacientes com doença reumática.

Role Of Mri In Diagnostic Evaluation Of Bih

Objective:To study the role of Magnetic Resonance Imaging in diagnostic evaluation of benign intracranial hypertension (BIH).Materials and methods:The present study was carried out in the Department of Radiodiagnosis, ESIC Medical College & Hospital, Faridabad. The study included twenty seven patients who were diagnosed with benign intracranial hypertension(BIH) based on modified Dandy's criteria.Results:Middle aged females were more commonly affected. Most common radiological findings were slit like frontal horns of lateral ventricles and empty sella, present in all of our patients. Findings involving optic nerve were present in 13 out of 27 (48%) of our patients, while 2 of 27 (7%) patients had spontaneous csf leak in presence of BIH. On manometry, CSF opening pressure[OP] was more than 25cm of H2O in all the patients.Conclusion:Slit like ventricles, empty sella, vertical kinking of optic nerve and distension of the perioptic subarachnoid space are important radiological markers of BIH that contribute to its diagnosis

Pseudotumor cerebral asociado a hipovitaminosis A, B6 y D: A propósito de dos casos / Pseudotumor cerebri associated with hypovitaminosis A, B6 and D: About two cases

La hipertensión endocraneana idiopàtica se asocia infrecuentemente con la hipovitaminosis A y D. Se presenta el caso de una paciente femenina de 8 años con visión borrosa de 24 horas y papiledema bilateral. Resonancia magnética nuclear normal. Presión de apertura de líquido cefalorraquídeo: 260 mm^O. Presentó déficit de vitamina A y D, e inició un tratamiento sustitutivo. El segundo caso corresponde a un paciente masculino de 12 años con fiebre y odinofagia de 3 días. Con antecedente de glomerulonefritis y sobrepeso. Presentaba edema bipalpebral y papiledema. Tomografia axial computada de la órbita: aumento de líquido en la vaina de ambos nervios ópticos. Resonancia magnética nuclear: aracnoidocele intraselar. Presión de apertura de líquido cefalorraquídeo: 400 mm^O. Presentó déficit de vitamina D y B6, e inició el tratamiento sustitutivo. La elevación de la presión intracraneal desencadena mecanismos de compensación que, al fallar, pueden comprometer la vida o provocar graves discapacidades neurológicas. Reconocer la causa para un enfoque terapéutico preciso es clave para disminuir la morbimortalidad asociada a esta patología.

Idiopathic endocranial hypertension is infrequently associated with hypovitaminosis A and D. The case of an 8-year-old female with 24-hour blurred vision and bilateral papilledema is presented. Nuclear magnetic resonance was normal. Opening pressure of cerebrospinal fluid: 260 mm^O. She presented vitamin A and D deficiency and started replacement therapy. The second case corresponds to a 12-year-old male with fever and odynophagia of 3 days. History of glomerulonephritis and overweight. He had bipalpebral edema and papilledema. Computed tomography scan of the orbit: increase of fluid in the sheath of both optic nerves. Nuclear magnetic resonance: intrasellar arachnoidocele. Opening pressure of cerebrospinal fluid: 400 mmH2O. He presented vitamin D and B6 deficiency and started replacement treatment. The elevation of intracranial pressure triggers compensation mechanisms that, when they fail, can compromise life or cause serious neurological disabilities. Recognizing the cause for an accurate therapeutic approach is key to reduce the morbidity and mortality associated with this pathology.

Síndrome de seudotumor cerebral en una mujer embarazada y con lupus eritematoso sistémico / Pseudotumor cerebri syndrome in a pregnant woman with systemic lupus erythematous

Resumen El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmunitaria crónica que afecta múltiples sistemas orgánicos, incluido el sistema nervioso central. El seudotumor cerebral es un síndrome clínico que se caracteriza por aumento de la presión intracraneal en ausencia de lesiones que ocupen espacio u otra causa detectable, que afecta con frecuencia a mujeres jóvenes y obesas. Se presenta el caso de una mujer con diagnóstico de seudotumor cerebral y lupus eritematoso sistémico diagnosticado de novo durante el embarazo.

Abstract Systemic lupus erythematous is a chronic multi-systemic autoimmune disease that affects multiple organ systems, including the central nervous system. Pseudotumor cerebri is a disorder associated with increased intracranial pressure in the absence of a space-occupying lesion or other identifiable cause that affects young and obese women. We present the case of a pregnant woman with both pseudotumor cerebri and a new diagnosis of active systemic lupus erythematous.

Pseudotumor Cerebri Presenting Unilateral Papilledema Associated with Iron-deficiency Anemia

Pseudotumor cerebri is a relatively common pathology that is characterized by intracranial hypertension in the absence of mass lesions. It commonly affects young and obese women, and its presentation with visual loss and bilateral papilledema is well-described in the literature. We present a case of a 44-year-old, non-obese, female patient presenting with unilateral papilledema and iron-deficiency anemia. This case emphasizes this unusual presentation and the rare association with iron deficiency.

O pseudotumor cerebral é uma patologia relativamente comum, caracterizada pela hipertensão intracraniana na ausência de lesões causando efeito de massa. Frequentemente afeta mulheres jovens e obesas, e sua apresentação, com perda do campo visual e papiledema bilateral, é bem descrita na literatura. Nós apresentamos um caso de uma paciente de 44 anos, não obesa, com papiledema unilateral e anemia ferropriva. Esse caso destaca essa apresentação incomum e a rara associação com a deficiência de ferro.

Bariatric surgery as a treatment for pseudotumor cerebri: case study and narrative review of the literature / Cirurgia bariátrica como tratamento para pseudotumor cerebri: estudo de caso e revisão narrativa de literatura

ABSTRACT CONTEXT: Pseudotumor cerebri occurs when there is an increase in intracranial pressure without an underlying cause, usually leading to loss of vision. It is most commonly observed in obese women of child-bearing age. CASE REPORT: A 46-year-old woman presented at our service with idiopathic intracranial hypertension that had been diagnosed two years earlier, which had led to chronic refractory headache and an estimated 30% loss of visual acuity, associated with bilateral papilledema. She presented partial improvement of the headache with acetazolamide, but the visual loss persisted. Her intracranial pressure was 34 cmH2O. She presented a body mass index of 39.5 kg/m2, also associated with high blood pressure. Computed tomography of the cranium with endovenous contrast did not show any abnormalities. She underwent Roux-en-Y gastric bypass with uneventful postoperative evolution. One month following surgery, she presented a 24% excess weight loss. An ophthalmological examination revealed absence of visual loss and remission of the papilledema. There were no new episodes of headache following the surgery. There was also complete resolution of high blood pressure. The intracranial pressure decreased to 24 cmH2O, six months after the surgery. CONCLUSION: Although the condition is usually associated with obesity, there are few reports of bariatric surgery among individuals with pseudotumor cerebri. In cases studied previously, there was high prevalence of resolution or improvement of the disease following bariatric surgery. There is no consensus regarding which technique is preferable. Thus, further research is necessary in order to establish a specific algorithm.

RESUMO CONTEXTO: O pseudotumor cerebri ocorre quando há aumento na pressão intracraniana sem causa subjacente, comumente levando a perda visual. É mais comum em mulheres obesas em idade fértil. RELATO DE CASO: Mulher de 46 anos, foi admitida com hipertensão intracraniana idiopática diagnosticada há dois anos, que levou a cefaleia refratária crônica e perda estimada de 30% da acuidade visual, associada a papiledema bilateral. Apresentou melhora parcial da cefaleia com acetazolamida, mas a perda visual persistiu. A pressão intracraniana era de 34 cmH2O. Apresentava índice de massa corpórea de 39,5 kg/m2, associado a hipertensão arterial. Tomografia computadorizada com contraste endovenoso de crânio não apresentou anormalidades. Foi submetida ao bypass gástrico em Y de Roux, com evolução pósoperatória sem intercorrências. Um mês após a cirurgia, apresentou perda de peso em excesso de 24%. Um exame oftalmológico demonstrou ausência de perda visual e remissão do papiledema; não houve novos episódios de cefaleia após a cirurgia. Houve também resolução completa da hipertensão arterial. A pressão intracraniana caiu para 24 cmH2O após seis meses da cirurgia. CONCLUSÃO: Embora a condição seja usualmente associada à obesidade, há escassos relatos de cirurgia bariátrica em indivíduos com pseudotumor cerebri. Nos casos previamente estudados, há alta prevalência de resolução ou de melhora da doença após a cirurgia bariátrica. Não há consenso sobre qual é a técnica cirúrgica de escolha. Portanto, mais estudos são necessários para estabelecer um algoritmo específico.